Електроміографія (ЕМГ), запис електричної активності в м’язах, слід розглядати як продовження клінічного обстеження. Він може відрізнити міопатичну від нейрогенної травми м'язів і слабкість. Він може виявити порушення, такі як хронічна денервація або фацикуляція в клінічно нормальному м'язі. За допомогою визначення розподілу нейрогенних відхилень можна диференціювати вогнищевий нерв, сплетення або радикулярну патологію; і це може забезпечити підтвердження патофізіології периферичної нейропатії, або дегенерації аксонів, або демієлінізації. ЕМГ — це обов’язкове дослідження захворювання моторних нейронів, яке допоможе продемонструвати широку денервацію та фацикуляцію, необхідну для безпечної діагностики.
ЕМГ МЕТОДОЛОГІЯ
Записи робляться одноразовим концентричним голковим електродом, вставленим у м’яз. Дрібний дріт в осі голки ізолюється від вала, кінець голки вставляється під гострим кутом. Площа поверхні запису визначає об'єм м'яза, який голка може "бачити". Звичайні голки ЕМГ записують радіусом близько 1 мм. У межах цього об’єму знаходиться близько 100 м’язових волокон. Багато сотень м'язових волокон, що належать до однієї рухової одиниці, широко розподіляються по всьому поперечному перерізу м’яза, а отже, в зоні збору голки може бути всього 4–6 волокон однієї рухової одиниці. Аналіз форм хвиль та швидкості випалу одномоторних чи декількох моторних агрегатів може дати діагностичну інформацію.
Електроміографи вміють інтерпретувати як появу м’язової активності, так і звук діяльності, що передається через гучний динамік. Нормальний м'яз у стані спокою мовчить. Пацієнти часто мають труднощі повністю розслабити м’яз. Активність рухової одиниці, пов’язана з неповним розслабленням, що відрізняється від аномальної спонтанної діяльності своєю ритмічністю. Моторні одиниці при першому наборі на місці пошкодження працюють зі швидкістю 6–10 шипів за секунду. Такий ґвалт викликаний неповним розслабленням, часто може бути приглушений пасивною зміною постави кінцівки або легкою активацією антагоніста. Добровільні моторні агрегати ніколи не спрацьовують як окремі, що є корисним моментом у відмежуванні їх від фацикуляцій.
СПОНТАННА ДІЯЛЬНІСТЬ
Фібриляція, позитивні хвилі та складні повторювані розряди
Після гострої нервової трансекції нервові волокна вироджуються з місця ураження дистально. Самі м’язові волокна залишаються життєздатними, але через 7–10 днів стають надчутливими тому будуть виявлені фібриляцією. Спазмовані м’язові волокна мають рецептори ацетилхоліну по всій мембрані м'язових волокон, та не обмежуються нервово-м’язовим зв'язком. Ефект полягає в тому, щоб зробити волокно надчутливим, в результаті чого воно спонтанно стає напруженим. Це виявляється голкою ЕМГ у вигляді одного волоконного розряду або фібриляції (мал. 1А). Позитивні гострі хвилі мають те саме походження, що і фібриляція, та мають однакове значення. Вони виникають, коли наконечник голки пошкоджує волокно і потенціали спонтанної дії поширюються до кінчика голки, а потім гасяться. Фібриляція може зберігатися протягом багатьох місяців після ураження нерва. Будь-яке ураження нервів, повне або часткове, від мотонейрона спінального нерва до внутрішньом'язових нервових гілок може призвести до фібриляції. Однак фібриляції не зустрічаються виключно при нейрогенних захворюваннях; вони також виникають при запальних і дистрофічних захворюваннях м’язів.
Малюнок 1
Порушення спонтанної діяльності. (A) Фібриляції (*) і позитивні різкі хвилі (**) в гострому спазмуванні м'яза руки. (B) Одно-, дублетні, триплетні та мультиплетні рухові одиниці нейроміотонічних розрядів. Розряди мають нерегулярну частоту, а внутрішньо вибухова частота розряду становить до 200 Гц. (C) Набряки язика у пацієнта з аміотрофічним бічним склерозом. Поодинокі нерегулярні побічні ефекти виникають на тлі тривалої активності ЕМГ, спричиненої поганим розслабленням. (D) Міологічні викиди у пацієнта з міотонікою дистрофії. Спостерігається характерне воскування та зменшення частоти.
Складні повторювані розряди починаються і закінчуються різко, можуть зберігатися протягом декількох хвилин, мають постійну частоту між 1–100 Гц і складаються зі стереотипної групи з потенціалів одинарних волокон. Мінімальне тремтіння між потенціалами говорить про те, що вони виникають фактичною передачею між сусідніми волокнами. Вони зустрічаються переважно при нейрогенних захворюваннях.
Фацикуляція
З'єднання виникають при розряді частини або цілого одного моторного агрегату (мал. 1С). Вони більші й складніші, ніж потенціали фібриляції. Фацикуляції — це поодинокі розряди, які повторюються через нерівномірні інтервали, як правило, в порядку декількох секунд. На шкірі можуть бути помітні фацикуляції біля поверхні м’яза; ті, що знаходяться в глибині м'яза і не є виявлені ЕМГ голкою. Фацикуляції не перебувають під добровільним контролем, що є корисним моментом у відмежуванні їх від моторних агрегатів, що розряджаються через погану релаксацію. Фацикуляції, ймовірно, виникають в межах тонкої кінцевої арборіації одного рухового аксона всередині м’яза. Показано, наприклад, що може бути більше одного генератора однієї фацикуляції, про що свідчать під компоненти потенціалу, що виникає в різному порядку при різних розрядах. Фацикуляції виникають при захворюваннях моторних нейронів, інших нейрогенних захворюваннях, таких як радикулопатія та нейропатія, захворювання щитоподібної залози та синдроми гіперзбудливості периферичного нерва, і можуть бути доброякісними. Доброякісні функції не супроводжуються змінами денервації, але зазвичай є злоякісними фацикуляціями.
Міотонія
Клінічна міотонія супроводжується міотонічними розрядами на ЕМГ (мал. 1Д). Викиди провокуються рухом голки, постукуванням по м’язах та після короткого добровільного скорочення, і різняться за частотою та амплітудою, видаючи характерний звук "пірнання бомби". Вони трапляються в мембранних каналелопатіях м'язових волокон, включаючи міотоніку дистрофії, вроджені міотонії, проксимальну міотонічну дистрофію та періодичний гіпоталамічний параліч.
Міокімія
Це регулярний або нерегулярний розряд груп рухових одиниць, що призводить до клінічної появи мерехтіння в м’язах. Воно виникає при найрізноманітніших станах, особливо при новоутвореннях стовбура мозку або демієлінізації та субклінічній епізодичній атаксії типу I. ЕМГ корисна для розрізнення міокімії від фацикуляції, невроміотонії та міоклонну.
ВИКОНАННЯ
Пацієнти, які просять мінімально активувати м'яз, зазвичай можуть набрати одну або кілька рухових одиниць. Моторні агрегати мають частоту набору 6–10 Гц і їх можна розпізнати за сталістю форми хвилі кожного розряду (мал. 2). Можна виміряти ряд параметрів потенціалів двигуна; це досягається запусканням розгортки машини ЕМГ потенційним перетином порогу та відбиття потенціалу в повному обсязі. Амплітуда, тривалість, кількість фаз (зміна напрямку) та швидкість стрільби корисні. Коли у пацієнта сильніше скорочується, набирається більше рухових одиниць, а потенціали перекриваються та заважають один одному; отже, це іноді називають схемою перешкод. При максимальній добровільній активації формується повна схема набору, яка заповнює базову лінію. Знижена реакція виникає, коли, попри максимальну активацію, яку, звичайно, необхідно оцінювати клінічно, ділянки базової лінії без активності все ще можна помітити.
Малюнок 2
Моделі набору під час максимального добровільного скорочення дельтоподібного м’яза у (A) здорового суб'єкта, (B) пацієнта зі спинномозковою атрофією та (C) у пацієнта з поліміозитом. Зверніть увагу на різні калібрування амплітуди.
Скорочення набору персоналу
Електроміограф повинен винести клінічне судження про значення скорочення набору. Коли скорочення м'язів обмежене болем, пацієнт просто не намагається рухатись, ураження верхніх моторних нейронів супроводжується блокування рухової провідності або хронічної часткова денервація — все це може спричинити зменшення набору рухів. Останнє відрізняється, найбільш очевидно, звучанням апарату, що спрацьовує з високою швидкістю. Коливання супроводжується різким звучанням моторних одиниць і легко розпізнається досвідченим електроміографом.
Достроковий набір
При первинному захворюванні м’язів набір рухових одиниць описується як ранній, тобто на початку прогресивного набору рухових частин зі збільшенням сили скорочення. Навіть коли пацієнт виробляє лише скорочення низької сили, схема набору повна. При первинних захворюваннях м'язів ранні вербовані рухові блоки поєднуються, щоб видавати характерний високочастотний звук на апараті ЕМГ.
ХВОРОБИ МОТОРНОГО НЕЙРОНУ
За відсутності надійного маркера ідіопатичного аміотрофічного латерального склерозу (АЛС) ЕМГ формує основу діагностики. Умови, що імітують АЛС, повинні бути усунені, але повинні бути чіткі докази поширення денервації, перш ніж можна поставити безпечний діагноз. Умови, що імітують АЛС, включають міопатію шийки матки з радикулопатією, яка може легко виробляти особливості верхнього мотонейрона в ногах, та з нижчими особливостями моторного нейрона в руках, і мультифокальна мотонейропатія з блоком провідності, в якому зазвичай зберігаються рефлекси, і фацикуляції можуть бути очевидними. У першому, очевидно, є обов'язковим виявлення доказів нижчого компонента моторних нейронів у м’язах, іннервуються нервами. Таким чином, трапецію, стерномастоїд та язик обстежують на предмет наявності фацикуляції та / або хронічної часткової денервації. Язик особливо важливий через частого залучення до АЛС. Субментальний підхід до язика є кращим, а положення голки регулюється або «налаштовується» з легкою активацією язика, попросивши пацієнта м'яко притиснути язик до нижніх зубів. Повне розслаблення язика досягається рідко, але іноді фацикуляції можна розпізнати за тим, що вони виникають як ізольований розряд і значно більший, ніж тривала добровільна діяльність (мал. 1С). Частково денервований язик часто видає характерний звук моторних одиниць високої швидкості, навіть якщо амплітуди можуть бути не надто великими. При мультифокальній руховій нейропатії провідність блоку, як правило, в іннервації дрібного м'яза руки та, як правило, не в загальному місці захоплення, демонструється дослідженнями рухової нервової провідності. Фацикуляції при мультифокальній руховій нейропатії (ММН) є осередковими й виникають лише у м’язах, що демонструють блок провідності; Дійсно, вони, як вважають, виникають у вогнищі блоку. М'язи, які клінічно не впливають на ММН, не виявляють порушення ЕМГ, на відміну від АЛС, де клінічно не уражені м'язи зазвичай демонструють фацикуляції та часткову денервацію.
Найкращий підхід до АЛС — це показати нормальну моторику та сенсорну нервову провідність в руках і ногах, а потім використовувати ЕМГ для демонстрації широких фацикуляцій та хронічної часткової денервації на всіх чотирьох кінцівках та язику. Крім того, транскраніальну магнітну стимуляцію можна використовувати для документування існування ураження верхніх рухових нейронів; це особливо корисно у тих випадках, коли АЛС представляє як спочатку чистий синдром нижнього рухового нейрона (прогресуюча м'язова атрофія).
Більш хронічні захворювання моторних нейронів, або успадковані (наприклад, спінальна м’язова атрофія), або набуті (наприклад, поліомієліт), характеризуються вираженими хронічними частковими денерваційними змінами, про що свідчать великі (15–20 мВ) простої форми рухового потенціалу з невеликою фібриляцією.
Два вищевказані приклади характеризують спосіб складання прогнозних оцінок в ALS. Баланс між гострою денервацією та наслідками реіннервації впливає на ступінь, при гострих (фібриляція) та хронічних (великі рухові одиниці) змінах, які виявляються на ЕМГ.
Первинне захворювання м’язів
Загалом ЕМГ при первинному захворюванні м’язів будь-якого подібного походження, розрізняти, скажімо, спадкову та набуту міопатію складно. Потенціали моторних одиниць невеликі та колючі, і схема набору набирається повним лише невеликим скороченням. При запальних захворюваннях м’язів, де відбувається активне переродження м’язових волокон, можуть спостерігатися фібриляції, але це не є універсальним або специфічним. При м'язових захворюваннях, що демонструють великі зміни діаметру клітковини, наприклад, м'язові дистрофії, на тлі невеликих колючих одиниць, імовірно, виникають волокна великого діаметра, можуть бути великі рухові одиниці. У випадках міастенічного синдрому Ламберта-Ітона (ЛЕМС) ЕМГ може виглядати міопатичним, оскільки стільки м’язових волокон мають нервово-м’язовий блок; ЕМГ працює більш нормальною, якщо пацієнт здатний підтримувати добровільне скорочення. У будь-якому випадку, коли виявлено міопатичну ЕМГ, слід розглянути ЛЕМС і дослідити, вимірявши амплітуду потенціалу сполученого м’яза, що викликається нервовою стимуляцією до і після фізичного навантаження.